Вторая кожа для Маши

У Маши — обычное детство. Носится с друзьями, прыгает на батуте, играет с котом. Правда, каждый день нужно обрабатывать ранки и делать перевязки по всему телу. У Маши — очень хрупкая кожа, как крылья бабочки. Чтобы девочка могла жить полноценно, на каждую ранку каждый день необходимо накладывать специальные пластыри. Пару лет назад поставки этих пластырей в Беларусь прекратились, и Машина жизнь могла сильно измениться. Недавно при поддержке ЮНИСЕФ Министерство здравоохранения смогло обеспечить детей с буллёзным эпидермолизом жизненно необходимыми пластырями. Благодаря этому Маша и другие дети могут продолжать жить обычной жизнью: играть, учиться и строить планы на будущее.  

«У меня хрупкая кожа, я как бабочка»: о жизни 

Мы сидим под сосной и беседуем о жизни. Маша рассказывает, что в доме недалеко живет девочка, «еще очень маленькая, а щеки у нее такие вот — как помидоры!». А тут рядом — дом ее друга, и если я захочу, она нас познакомит.  

— А друзья  знают, почему у тебя бинты?  

— Да. Дети спрашивают: «А почему ты в бинтах»? «А почему?», «А почему?», «А почему тебе это нельзя?, «А почему?, «А почему?»

— И что ты им отвечаешь? 

— Я говорю, что у меня буллёзный эпидермолиз. У меня хрупкая кожа, я как бабочка. Пошли, покажу тебе кое-что!  

И мы идем нюхать цветы.  

Маше — шесть. Все лето она с семьей проведет в деревне, куда мы к ней и приехали. А потом вернется в город, где день будет наполнен совсем другой рутиной. Но и в городе, и в деревне есть у Маши обязательная часть дня — перевязки.  

Первые пузыри на коже у Маши появились через неделю после рождения. Сначала врач предположил инфекцию. Обрабатывали, делали перевязки, но постоянно появлялись новые ранки. Через два месяца поехали в больницу, где уже и поставили диагноз буллезный эпидермолиз. Это редкое генетическое заболевание, при котором кожа и слизистые оболочки становятся очень ранимыми, будто крылья бабочки, и могут повредиться даже из-за небольшого механического воздействия.  По статистике один из 50-70 тысяч человек рождается с таким заболеванием. Сейчас в Беларуси более 180 человек с буллезным эпидермолизом, среди них — 145 детей (по данным Общественного объединения содействия больным буллезным эпидермолизом).  

 — Сначала мы думали: вот сейчас мы пообрабатываем ранки, это все заживет, и все будет нормально. А когда поставили диагноз, я поняла, что  это будет всю жизнь.— рассказывает мама Маши Евгения.  

Евгения вспоминает, что на осознание и принятие факта болезни ей потребовалась где-то минута. Потом за всю жизнь был только один момент, когда Евгению «немного накрыло».  

— Маше тогда было годика два, мы были на даче у мамы, а там рядом пляж. И я увидела, как одна мама раздела свою малышку, и та бегала просто ножками по песочку, камушкам. А я понимаю, что моя Маша не сможет никогда вот так побегать. Но ничего, катастрофы нет. Нужно жить и работать над тем, чтобы Маше было легче.  

А жизнь шла своим чередом. Маша играла в песочнице, каталась с горки, носилась с друзьями, гонялась за котом и бесилась со старшим братом Ильей. Ближе к трем годам пошла в детский сад. Общительная девочка в коллектив влилась буквально сразу: уже на следующий день осталась на весь день.  

— Мы стараемся по возможности ничего ей не запрещать и не ограничивать. У нее по жизни будет много ограничений, поэтому мы делаем так, чтоб ей максимально было комфортно сейчас. 

Конечно же, все это дается непросто. Обычная жизнь возможно только при определенных условиях: нужен правильный уход и определенные уходовые средства. Только на перевязку каждый день уходит минут сорок-час. Периодически ранки болят, тогда Маша пьет обезболивающее. Детский сад порой приходится пропускать: то ранки болезненные, то слишком много, то нужно менять перевязку каждый час. И мама всегда готова забрать дочь домой, если в детском саду во время игры появилась новая ранка, а у воспитателей нет возможности ее обработать. Но вся семья делает акцент не на болезни, а на жизни. А все это — ее часть, не больше.  

«Мне все они полностью нравятся, пока не беспокоят»: о болезни 

— Они мне полностью нравятся, пока не беспокоят. — Маша показывает на повязки — Вот сейчас они меня не беспокоят.  

У Маши — средняя степень течения заболевания. Ранки появляются по разным причинам: провела рукой по ковру в детском саду, упала, зацепилась.  

— Когда ей было года полтора-два, у  нас был период такой — асфальтный: она все время бегала и много падала. Ладошки, колени, стопы, поясница, пузико — все страдало. Перевязки у нас тогда длились по два с половиной часа, я  думала, что это никогда не закончится.  

Сейчас перевязки длятся не так долго, но все ранки разные и требуют разного ухода. Каждую нужно намазать отдельной мазью и перевязать четырьмя слоями повязок. Верхние два — это бинты: обычный и трубчатый. А два нижних слоя — самые важные. Это специальная сеточка и абсорбирующий пластырь. От их качества зависит, как будет заживать рана и насколько комфортно будет с ней жить. Самые подходящие для пациентов — пластыри шведской компании, аналогов которым нет в мире. С ними Маша может жить совершенно обычную жизнь.  

— Вот вы мне скажите: «Я у вас заберу эти пластыри». И я не могу представить, чем мне ребёнка перевязывать. Потому что я чётко понимаю, что мне нечего будет положить на рану. Они как вторая кожа. Я просто не знаю, как люди с таким заболеванием могут жить без них.  

Евгения показывает пластырь. Обращает внимание на особый абсорбирующий слой, который хорошо впитывает мокнущую составляющую раны. В итоге рана быстрее заживает и не инфицируется. А верхний силиконовый слой выступает как барьер и защищает кожу. Благодаря этому удается сохранить тоненькую кожу, которая только-только нарастает на ранке. А еще он действует как кожа — защищает во время ударов и не дает появиться новым ранам.  Кроме того, этот пластырь гибкий, так что можно клеить на колени, локти и другие подвижные поверхности. Маленькой Маше в месяц таких пластырей нужно 40-50 штук. По мере взросления и роста потребность в них будет расти: вместе с ростом площади кожи растет и поврежденная поверхность.  

«Это была катастрофа. Они же нужны как воздух»: о вызовах 

— Природу любишь, да? 

— Конечно! Ходили вчера с папой на рыбалку! Там я видела маленьких лебедят — серые еще! Они такие мииилые!!! Я даже заплакала!  

Родителям Маши пришлось сильно постараться, чтобы Маша плакала от восторга, а не от боли и дискомфорта. Первые три года необходимые для Маши шведские пластыри семья получала по льготному рецепту. Несколько лет назад поставки этих пластырей в Беларусь стали невозможны. 

— Они просто исчезли. И никак, и нигде. И что делать? Это, конечно, была катастрофа. Они нужны как воздух, и когда их нет, ты не можешь спать. Просто не можешь спать. — вспоминает мама Маши.  

Перевязывать раны просто бинтами, накладывать другие пластыри и салфетки — очень плохой вариант. В них невозможно комфортно двигаться, они не защищают кожу от новых ран и инфекций. С ними раны заживают намного медленнее, болят. А еще бинты, другие пластыри и салфетки прилипают к ране, когда подсыхают. Чтобы не отдирать их вместе с кожей, нужно часами отмачиваться в ванной. Ни о каком обычном течение жизни в такой ситуации речи не идет. Чтобы сохранить качество жизни Маше Евгения с мужем тут же кинулись искать эти пластыри по всему миру.  

— Кто-то поехал на отдых за границу, мы просим купить. Кто сколько мог: 20 штучек, 40 — хорошо. Но если не нашли нужные? Я ж не могу человеку сказать: «Ищите в другой аптеке». Люди приехали на отдых на пару дней, погулять, а не бегать искать нам пластыри.  

Если у кого-то не было возможности организовать доставку из-за границы, то люди их стирали и использовали по несколько раз.  А с аналогами возникало немало проблем. Одни почти не впитывали, другие сползали или были слишком толстыми и мешали двигаться. 

— Еще одни нам привезли. Я приложила их к губе, чтобы понять, как они работают, а они так приклеились — еле отодрала. Их мы тоже не могли использовать: с ними у Маши просто снимется кусок кожи. В отличие от предыдущих, шведский пластырь очень гибкий, его можно клеить на любые части тела: ребенку удобно, он может спокойно двигаться, ничего не сковывает. И у других родителей такое же мнение. 

Про других родителей Евгения знает не понаслышке. После рождения Маши Евгения вступила в группу в Вайбере, где собрались взрослые люди с буллезным эпидермолизом и родители таких детей. Вскоре родители создали Общественное объединение содействия больным буллёзным эпидермолизом. Евгения — одна из активистов, недавно стала председателем.  

— Когда ты действуешь от лица организации, легче чего-то добиться. Потому что ты приходишь не как частное лицо, и озвучиваешь не только свои потребности и проблемы. За тобой — еще 57 человек со всей страны. Это придает совсем другой вес твоим словам.  

Но решить проблему с пластырями у организации не получалось. Обращались за помощью в СМИ и различные фонды. Стали стучать во все двери. Писали в саму компанию, которая производит пластыри, в международную организацию больных буллёзным эпидермолизом DEBRA — ничего. Благодаря поддержке Минздрава обратились в Детский фонд ООН (ЮНИСЕФ). Проблема не осталась без внимания и решение с закупкой и поставкой пластыря нашли.  

— Это результат совместных усилий со всех сторон. Минздрав работал со своей стороны, мы, как общественная организация, со своей, ЮНИСЕФ вместе с поставщиками и дипломатическими миссиями — со своей. И вот это взаимодействие дало очень глобальный, очень важный результат. Нам удалось привезти эти пластыри и люди их получили. —  не скрывает радостных эмоций Светлана Романчук, член правления Общественного объединения содействия больным буллёзным эпидермолизом, которая на тот момент была председателем и занималась решением этого вопроса.  

«Главное — ребенка поддерживать»: о будущем 

Говорим с Машей о будущем.  

— На трубе буду играть. — сообщает девочка.  

Не так давно сдала экзамены и поступила в музыкальную школу. А еще осенью Маша пойдет в первый класс.   

Папа уже представляет Машин выпускной. Говорит, что если она захочет надеть туфли на каблуках, наденет. Даже если потом будут ранки, их можно заклеить, раз проблем с пластырями больше нет: главное, чтобы дочь исполняла свои мечты и желания.  

— Дети с буллезным эпидермолизом очень хорошо социализируются: ходят и в садик, и в школу, и университеты заканчивают, и работают, и детей рожают, и семьи создают. Я знаю таких людей, у нас в сообществе их хватает. При правильном уходе качество жизни сохраняется и дети могут развиваться и реализоваться в жизни и приносить пользу другим.